咳咳
刚吃完饭
去网上找照片
········
简直no做nodie
不想放上来
恶心到你们
（mygod)
但是
我都看了
你们能不看么
系统性红斑狼疮
SLE
更重口的没放上来
······
感兴趣的童鞋
可以自己去瞧瞧哈
1.临床表现全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约90%患者有发热，尤以低、中度热为常见
皮疹
80%患者出现皮疹，以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。皮疹多无明显瘙痒①狼疮特异性皮疹:颊部红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮;②非特异性皮疹:光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象
浆膜炎
50%以上患者在急性期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液
关节表现
关节痛出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常有对称性多关节疼痛、肿，x线多无关节骨破坏。注意与RA区别：表现为腕、掌指、近端指间关节关节痛，呈对称性，有关节骨破坏
肾脏损害
主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，甚至肾衰竭
心包炎
可为纤维素性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见
心内膜炎
可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，其特点位：①与感染性心内膜炎不同，其见于二尖瓣后叶的心室侧;②并不引起心脏杂音性质的改变；③通常不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎
心肌损害
约10%患者有心肌损害，可由气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。
冠脉受累
表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死
肺部表现
约5%患者有胸腔积液。其他包括肺间质性病变、弥漫性肺泡出血、肺动脉高压等
神经系统
神经精神狼疮又称狼疮脑病，脑脊液检查及磁共振检查对诊断有帮助
消化系统
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，与肠壁和肠系膜的血管炎有关
血液系统
①活动性SLE中血红蛋白下降（贫血常见）、白细胞和（或）血小板减少常见。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。少数患者有脾大;②短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血性贫血所致，多有网织红细胞升高，Coombs试验阳性
APS
抗磷脂抗体综合征（APS）可出现在SLE活动期，表现为动静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少。SLE患者血清可出现抗磷脂抗体但不一定是APS,APS出现在SLE为继发性APS
SS
约0%的SLE有继发性干燥综合征（SS）并存，有唾液腺和泪腺功能不全
眼底变化
约15%患者有眼底变化，如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎
2.实验室检查重要考点！项目
敏感性
特异性
临床意义
血象
-
-
三系减少（RBC，WBC，PLT↓）、网织红细胞↑
血沉ESR
-
-
活动期增快
抗核抗体ANA
约%
65%
最佳筛选试验
抗dsDNA抗体
70%
95%
对确诊及判定活动性参考价值大
抗Sm抗体
25%
99%
有助于早期和不典型患者的诊断，与疾病活动无相关性
抗RNP抗体
40%
不高
往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关
抗SSA（Ro）抗体
0%
低
往往出现在SCLE合并干燥综合征时有诊断意义
抗SSB（La）抗体
10%
低
临床意义与抗SSA抗体相同
抗rRNP抗体
15%
较高
阳性表示处于活动期、有NP-SLE或其他重要内脏损害
抗磷脂抗体
50%
-
导致血栓形成、习惯性流产、血小板减少
CH50、C、C4
80%
较高
C低下表示SLE活动。C4底下表示SLE活动，SLE易感
狼疮带试验
50%
较高
阳性SLE活动性
肾活检
-
-
对诊断、治疗、估计预后均有价值
*
这个表格常考
要熟记
“
①抗磷脂抗体：
想象血栓形成，流产，血小板减少都会血淋淋（磷脂）
②Sm→森马→想穿什么就穿什么→特异性高
③ANA→左是A，右是A，所以敏感性第一。
④抗Sm抗体SLE的标记性抗体，
特异最强，特异性达99%.与活动无关.
.反映SLE病情活动度指标总结指标
是否反映活动度
指标
是否反映活动度
抗dsDNA抗体
是（判断SLE活动性最有价值）
新发皮疹、脑脊液变化
是
抗Sm抗体
否（与病情活动性不相关）
蛋白尿增多
是
抗SSA(Ro)抗体
否（7、8版内科学均未提及）
血沉（ESR)
是
抗SSB(La)抗体
否（7、8版内科学均未提及）
C反应蛋白（CRP)
是
抗核抗体(Ana)
否（敏感性最高，与活动并不平行）
高γ球蛋白血症
是
抗RNP抗体
否（7、8版内科学均未提及）
狼疮带试验阳性
是
抗rRNP抗体
是（8版内科学已删除）
血小板计数增加
是
补体（C、C4)
是
类风湿因子(RF)
是
4、SLE诊断要点
DAYDAYUP优秀~（1）颊部红斑；
（2）盘状红斑；
（）光过敏；
（4）口腔溃疡；
（5）非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节：
（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎
（7）肾脏病变：尿蛋白0.5g/24h或管型
（8）神经病变：癫痫发作或精神病；
（9）血液学疾病：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少；
（10）免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性、或抗Sm抗体阳性、或抗磷脂抗体阳性；
（11）抗核抗体阳性。
上述11项中，如果有≥4项阳性，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85%，敏感性为95%。
记忆技巧：面盘光，关口经血浆，肾免抗。
5、常考易混知识点总结本知识点常考，
请同学们牢固掌握
常考点
抗体类型
记忆技巧戒备注
ABO血型系统的主要抗体是
IgM
IgM不能通过胎盘
Rh血型系统的主要抗体是
IgG
IgG能通过胎盘,G（IgG）与H（Rh）在宇母表相邻
多发性骨髄瘤（MM）最常见类型是
IgG
暂未出埋，须牢记
类风湿因子（RF）的抗体类型主要是
IgM
M（IgM）与L（Lei,类）在字母表相邻
系统性红斑狼疮（SLE）自身抗体主要是
IgG
暂未出题,须牢记
支气管哮喘发病过程中产生的抗体是
IgE
——
xiàrìzhīgē
?.?~?..?
开始做题
咱们优秀
习题
1.与系统性红斑狼疮的发病无关的原因是（）
A遗传
B紫外线照射
C化学试剂
D雄激素
正确答案：D
试题解析
系统性红斑狼疮是一种常见的结缔组织性疾病，系统性红斑狼疮的发病可能与某些因素有关，如遗传、环境因素（紫外线照射、化学试剂）、雌激素等，而雄激素与系统性红斑狼疮的发病无关。
2.下列关于系统性红斑狼疮（SLE）继发性抗磷脂抗体综合症（APS）的概述，正确的是（）
A不出现在SLE的活跃期
B可表现为血小板正常
C只表现为静脉血栓形成
D可表现为习惯性自发性流产
正确答案：D
试题解析
SLE可引起继发性APS，APS可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，可表现为习惯性自发性流产、血小板减少等。
.对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大的抗体是（）
A抗核抗体
B抗dsDNA抗体
C抗Sm抗体
D抗RNP抗体
E抗Ro抗体
正确答案：B
试题解析
题中所列五项均为自身抗体，其中抗dsDNA对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大，抗Sm抗体虽对确诊SLE参考价值大，但不能判断其活动性，其余几项均参考价值不大。
4.下列与SLE病情活动性无关的实验室检查是（）
A血清C、C4下降
B白细胞减少和淋巴细胞绝对值减少
C抗dsDNA抗体升高
D抗Sm抗体升高
E血沉加快
正确答案：D
试题解析
题中所列五项均是SLE的重要的实验室检查，其中抗Sm抗体对确诊SLE有重要参考价值，但与SLE病情活动性无关，其余四项化验结果均与SLE的病情活动密切相关。
5.SLE患者不会出现的血液学异常是（）
A血红蛋白减少
B网织红细胞减少
C白细胞减少
D淋巴细胞减少
E血小板减少
正确答案：B
试题解析
系统性红斑狼疮(SLE)是常见的自身免疫性疾病，常有血细胞减少，包括白细胞减少、红细胞（血红蛋白）减少、淋巴细胞减少和血小板减少。其减少的机制主要是由于免疫性破坏过多的血细胞所致，因此骨髓造血会代偿性增加，这样代表骨髓造血情况的网织红细胞不是减少，而是增加。所以系统性红斑狼疮病人不会出现网织红细胞减少。
6.下列选项中，不属于抗ENA抗体的是（）
A抗Sm抗体
B抗RNP抗体
C抗SSA抗体
D抗rRNP抗体
E抗dsDNA抗体
正确答案：E
试题解析
抗ENA抗体是一组临床意义不同的抗体，包括：①抗Sm抗体：是诊断系统性红斑狼疮(SLE)的标记抗体之一，特异性达99%，但敏感性仅25%，而且不代表疾病活动性；②抗RNP抗体：常与SLE的雷诺现象和肌炎相关，对SLE诊断特异性不高；③抗SSA抗体：常出现于亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、SLE合并干燥综合征时；④抗SSB抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体；⑤抗rRNP抗体：出现此抗体则代表SLE的活动，同时往往提示有神经精神狼疮及其他重要内脏的损害。而抗dsDNA抗体，也是诊断SLE的标记抗体之一，而且与SLE的活动性密切相关，但是不属于抗ENA抗体。
7.下列属于抗磷脂抗体的是（）
A抗核抗体
B类风湿因子
C狼疮抗凝物
D抗Sm抗体
正确答案：C
试题解析
抗磷脂抗体是一种自身抗体。目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等，而其余三个选项虽均为自身抗体，但不属于扰磷脂抗体。
8.继发SLE的干燥综合症中出现特异性抗体的是：（）
A抗SSA抗体
B抗磷脂抗体
C抗RNP抗体
D抗组蛋白抗体
正确答案：A
试题解析
SLE患者体内可以查到多种自身抗体，对SLE的诊断有重要意义。当出现抗SSA抗体时，则提示患者有继发于SLE的干燥综合征；若有抗磷脂抗体时，则提示患者合并有抗磷脂抗体综合征；若有抗RNP抗体时，则与患者发生雷诺现象和肌炎相关；而抗组蛋白抗体的特异性低。所以答案是A。
9.女性，2岁，因发热、关节痛2周入院。辅助检查示：血WBC5.6×/L，Hb96g/L，Plt×/L，网织红细胞.0%，尿蛋白（+）、RBC5~7/HP。该患者确诊为系统性红斑狼疮，下列辅助检查结果于其病情相符合的是（）
ACoombs试验(+)
B外周血涂片可见破碎红细胞
C血清抗肾小球基底膜抗体阳性
D尿红细胞位相显示80%红细胞形态正常
正确答案：A
试题解析
系统性红斑狼疮是最常见的一种自身免疫性疾病，该系统性红斑狼疮患者的主要病情是溶血性贫血，继发免疫是其主要的发病机制，因此辅助检查结果Coombs试验(+)与其病情相符。而其他辅助检查结果均与系统性红斑狼疮的病情无关。
10.代表系统性红斑狼疮疾病活动性的自身抗体是（）
A抗SSA（Ro）抗体
B抗rRNP抗体
C抗Sm抗体
D抗核抗体
正确答案：B
试题解析
系统性红斑狼疮患者的血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义可以是系统性红斑狼疮诊断的标记，如抗Sm抗体。可以是疾病活动性的指标，如抗rRNP抗体和抗dsDNA抗体。抗SSA(Ro)抗体和抗核抗体虽然也是自身抗体；但抗SSA(Ro)抗体是诊断干燥综合征的自身抗体；抗核抗体见于几乎所有系统性红斑狼疮患者，但由于它临床特异性低，它的阳性不能用作系统性红斑狼疮患者与其他结缔组织病的鉴别。
11.女性，20岁，间断低热伴关节痛半年，l周来高热，关节痛加重，轻度头晕。查体：血压/80mmHg，皮肤无出血点，肝肋下1cm，脾侧位可触及，化验血Hb95g/L,Ret6.5%,WBC4.2x/L，Plt76×/L，尿蛋白（+++），RBC～8/HP，偶见颗粒管型。为明确诊断，下列血液学检查中最有意义的是（）
A抗核抗体谱
B抗中性粒细胞胞浆抗体
C抗磷脂抗体
D抗组织细胞抗体
正确答案：A
试题解析
本例初步诊断为系统性红斑狼疮（SLE），依据为：①发病年龄相符，SLE好发于20-40岁的育龄妇女。②SLE临床表现多样，几乎可累及全身各系统。本例累及骨骼、血液、消化及肾等诸系统或器官。抗核抗体（ANA）是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎所有的SLE患者，由于特异性仅65%左右，因此只能作为筛选，为最佳筛选试验。抗磷脂抗体主要用于诊断抗磷脂抗体综合征。抗组织细胞抗体有助于诊断免疫性血细胞减少。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常用于血管炎的诊断。
12.在SLE应用激素冲击疗法中，下列哪项一般不是适应证?（）
A急性肾衰竭
BNP狼疮的癫痫发作
CNP狼疮的明显精神症状
D严重溶血性贫血
E严重血小板减少性紫癜
正确答案：E
试题解析
激素冲击疗法适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，而一般不适用于严重血小板减少性紫癜，因为此种情况即使激素冲击疗法亦无更显著的疗效
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