系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是多脏器受累的自身免疫介导的炎症性结缔组织疾病，国内报道的心脏受累率为52%～89%，国外报道为52%～98%，故心脏是受累的重要器官之一。心脏的损伤直接影响到了SLE患者的生存质量及远期预后，使心脏成为继感染和肾损害致SLE患者死亡的原因之一。而SLE累及心脏各部位所表现的临床特点多种多样，可以包括心包炎、心肌病变、瓣膜病变、心律失常及冠状动脉变化等。本文就SLE相关心脏各部损伤表现作一简要概述。
心包炎
在SLE患者心脏损伤中最为常见的表现，占心脏损害的47.72%，尸检检出率约62%，多数为无症状性，且其发生与SLE疾病活动有关。80%患者为少量至中量心包积液，临床往往无症状，有临床症状时可表现为心悸、气短、心前区或胸骨后钝痛，可随动作或体位改变加重或减轻，心包摩擦音；大量心包积液时可限制心脏的舒张功能，出现浮肿、呼吸困难及相应的体征，偶见心包填塞，国外有文献报道SLE患者心包填塞发生率低于1%，这可能与狼疮性心包炎多为慢性过程有关。
SLE引起的心包积液为典型的炎性渗出液，其内免疫复合物可呈阳性。心电图检查可见ST段弓背向下型抬高以及T波变化(倒置)、低电压等典型改变，但少见。X线检查可见心脏扩大，但敏感性也不高。而超声心电图(UCG)对心包积液具敏感、无创等优点，也可显示心包增厚。组织病理主要为局灶性或弥漫性纤维蛋白性心包炎，可见散在炎性细胞浸润，以单核细胞为主，心包积液吸收后，可出现轻度纤维粘连。
治疗上非甾体类消炎药和糖皮质激素对轻度心包炎是有效的。如出现大量心包积液，需用大量糖皮质激素，甚至激素冲击治疗，或者需联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替霉酚酸酯。出现心包填塞，需心包穿刺，必要时心包开窗引流或心包剥离。
心肌病变
SLE患者心肌病变的发病率约为9%，但心肌炎的尸检率为25%，故SLE隐匿性心肌病变需重视。其临床特点多不典型，可表现心悸、胸闷，心动过速、心界扩大、以及活动后呼吸困难等，心肌酶学异常者中大多有较明显的临床症状，严重者发生心力衰竭。有时临床症状与体征不相符如与体温不成正比的心动过速，心影扩大但无心包积液，难以用其他原因解释的奔马律等，要考虑到SLE累及心肌的可能，原因可能与其诱发因素除SLE本身有关外与其他多种因素如瓣膜病变、冠脉炎、肺动脉高压、肾衰、贫血及药物(激素、抗疟药)使用等有关。
心肌酶学不同程度的异常较为常见，主要以肌酸磷酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶以及门冬氨酸氨基转移酶升高明显，另外此类SLE患者中抗dsDNA抗体的阳性率较高。心电图上表现窦性心动过速、期前收缩、房室阻滞，或出现ST段压低。超声心动图检测可发现心脏增大或肥厚，心室舒张功能受损，心输出量下降等，主要为左室功能异常。心脏核磁共振可显示心肌纤维化、瘢痕形成等表现。病理表现为小血管性脉管炎，心肌间质水肿，可有广泛纤维性和胶原性心肌变性，甚至有坏死与疤痕灶、炎症可侵犯传导系统。治疗上SLE患者合并心肌炎是应用糖皮质激素的指征之一，严重者需激素冲击治疗。可加免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤及静注人免疫球蛋白。出现充血性心力衰竭是需要利尿、强心、降压等对症支持治疗。
瓣膜病变
其临床表现不明显，多在心脏听诊、超声心动图检查或尸检时被发现，其发生率为15%～60%，而尸检报告可达13%～74%。而有临床症状的通常也较轻，多为发热、贫血、心动过速、心脏杂音等非特异性症状。心脏收缩期杂音较常见，占SLE心瓣膜病患者的30%～40%。瓣膜病变表现为瓣膜赘生物、瓣膜增厚，特征性无菌性疣状心内膜炎，又称为Libman-Sacks心内膜炎。主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣反流较常见，严重的瓣膜反流，继发心室增大，最后导致充血性心力衰竭，预后不良。
抗心磷脂抗体可促进瓣膜内皮细胞病变，故与二尖瓣结节和二尖瓣反流密切相关，已成为SLE患者常规检查指标。经食管超声心电图检查，其检出率可提高到50%~60%，成为检测瓣膜病变较有价值的检查手段。病理表现不同程度的纤维化、瘢痕形成和钙化、疣状赘生物形成。
当患者处于急性活动性心内膜损害时需应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。但因长期使用糖皮质激素治疗，合并感染性心内膜炎者并不少见，故需积极防治感染，且病情控制后尽快减少激素用量，警惕激素相关副作用。L-S心内膜炎可随SLE病情缓解和时间的延长而溶解消失，一般无需特殊处理，但如果因出现严重瓣膜关闭不全或狭窄，导致血流动力学明显异常时，可选择外科手术如瓣膜修复、置换机械瓣或生物瓣。
心律失常
可发生各种心律失常，其中以窦性心动过速或过缓最为常见，其次有房性及室性期前收缩，亦可有心房颤动、阵发性室上性心动过速、房室传导阻滞、左(右)束支传导阻滞，但高度房室传导阻滞者并不多见。SLE引起的心律失常多为短暂性，随病情的缓解可消失，其原因可能与SLE的炎症反应、血管炎症影响心脏传导系统(窦房结或房室结)相关。24小时动态心电图可提高非持续性心律失常的检出率。
窦性心动过速无需特殊处理，但快速房性心动过速、心房颤动可诱发心力衰竭，需要相应积极治疗。房颤需控制心室率，并联合抗凝预防血栓，警惕抗凝药物副作用。重度房室传导阻滞不能恢复者需要安装人工心脏起搏器。发现先天性房室传导阻滞(Congenitalatrioventricularblock,CAVB)的孕妇治疗主要是氟化糖皮质激素如地塞米松或倍他米松以消除胎儿心脏传导系统及心肌的炎症反应，还可考虑选择血浆置换及IVIG治疗。
冠状动脉变化
SLE患者心血管事件的发病率比正常人高出(5～8)倍，有冠状动脉病变引起心肌梗死、严重心律失常等冠状动脉性疾病(Coronaryheartdisease，CAD)已成为影响SLE患者生存质量及致死的重要原因之一。易发生在围绝经期女性，偶可在儿童时期发病。大多数无明显临床症状，少数患者出现胸闷、胸痛、气促等临床症状，且常误认为心包炎所致，易漏诊。
心电图ST-T异常，可能提示早期冠状动脉病变已经开始，但ST-T异常、心律失常和传导阻滞在冠脉病变中无特异性。冠状动脉造影或层螺旋CT检查比较清晰可见冠脉各节段有无狭窄及其程度等动脉粥样硬化相应改变，对诊断冠心病有较高价值。病理上主要表现为冠状动脉内膜纤维增生、管腔灶性狭窄、内皮细胞变性、管壁坏死、血栓形成，甚至完全闭塞。
SLE患者血管炎导致的CAD应用大剂量糖皮质激素外血管扩张剂、抗凝和/或抗血小板聚集药物SLE患者血管炎导致的CAD应用大剂量糖皮质激素外血管扩张剂、抗凝和/或抗血小板聚集药物。
小结
SLE是自身免疫介导的、以免疫性炎性反应为突出表现的弥漫性结缔组织疾病，心脏损伤发生率较高，可累及心脏的各个结构，包括心包、心肌、心瓣膜、及冠状动脉等，故SLE心脏病变的病理基础为全心炎，直接影响到了SLE患者的生存质量及远期预后。SLE累及心脏多无症状或不典型，有时甚至与体征不相符，临床诊断困难，易漏诊，一旦出现胸痛、重度心包积液、心脏扩大时，病情一般较晚，难以逆转，且随病情加重可出现心包炎、心脏瓣膜病、肺动脉高压、高血压、糖尿病、动脉硬化等一系列心血管损害，呈易变性，因此，综合分析病史及有关检查资料，对SLE心脏损伤的及时诊断和治疗非常重要。SLE心脏病变的早期诊断、危险因素的防治及糖皮质激素的合理应用仍是SLE病情缓解和改善预后的关键因素。辅助检查如测定心电图QT间期离散度、食管超声心动图、心肌MRI或心肌核素显像、心脏冠脉层螺旋CT检查等有助于早期诊断SLE心脏病变的无创性方法有待于进一步扩展应用。
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