EULAR：从遗传学到临床用药，ANCA相关血管炎症都有哪些新进展？

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎症（AAV）是一组病因未明的自身免疫介导炎性疾病，遗传、环境、感染和药物等因素均被认为与该病的发病关系密切。AAV的主要病例改变未坏死性小血管炎（可伴有肉芽肿形成），主要表现为全身各器官、系统受损，肾脏、肺脏、皮肤、胃肠道、神经系统等均可受累，本病大多起病隐匿，难以识别，但部分急性起病的患者可以在短时间内出现急进型肾小球肾炎和肺出血，最终导致肾衰和呼衰。这一疾病获得了国内外风湿免疫科专家的高度