演讲者：医院田新平教授
整理者：医院张永泉
发布：翟佳羽审核：李常虹
大血管炎（LVV）
大血管性血管炎，诊断主要通过临床症状及影像学检查，血管造影是诊断的金标准，对于病情的评价，主要通过炎症指标及血常规等非特异指标，相对特异的指标为穿透素-3，与病情活动度相关。如何判断及检测疾病的活动性是LVV治疗中一大难题。而影像学检查成为重要手段。超声造影检查在大动脉炎活动性评估中近段时间研究较多。由于大动脉炎患者活动期血管壁可出现滋养血管增生，扩张充血，周围炎细胞浸润，引起局部代谢增强，而非活动期血管以纤维母细胞增生、胶原纤维增生为主，到后期出现明显纤维化，有功能的滋养血管密度减少，局部代谢明显减少。而超声造影剂与红细胞大小相仿，可出现在动脉管壁新生滋养血管，出现管壁造影剂聚集，显示动脉管壁微循环情况及新生滋养血管情况，可对患者病情进行评价。在临床中对出现局部造影剂聚集的患者需考虑病情活动，要加强原发病治疗。同样MRI/MRA对于大动脉炎病情评估，也具有重要地位。MRI/MRA优点分辨率中等（1mm）。在T2相上可以直接观察到管壁炎症，可以对全身动脉系统进行整体评估。缺点主要是远端大血管不能显影，不能分辨粥样斑块，没有标准的技术指标，价格昂贵。在影像学上对大动脉炎进行病情评估比较前沿的技术是PET-MR(A)检查，PET标注的是葡萄糖，在炎症病变可出现葡萄糖高摄取，但不能判断具体部位，结合MRA等检查，可对病变血管部位进行准确定位。
TKA（大动脉炎）和巨细胞动脉炎（GCA）治疗进展，三项小规模研究（N=34例）显示MMF对90%以上的TKA患者治疗都是有效的，可以改善病情，协助减少糖皮质激素用量，是治疗TKA的良好选择。在日本36例难治性TKA患者进行的一项随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究，观察了托珠单抗（TCZ）的疗效及安全性，发现TCZ可以有效降低难治性TKA患者疾病复发风险。
ANCA相关性血管炎（AAV）
主要为大家介绍EULAR/ERA-EDTA有关AAV治疗推荐：推荐1：推荐治疗AAV专业技能的中心密切合作或在对AAV患者进行治疗（证据等级3推荐等级C专家投票同意率%）推荐2：活检阳性结果强烈支持血管炎的诊断推荐为了明确新的血管炎诊断以及怀疑血管炎复发时需进一步评估时进行活检（证据等级3推荐等级C专家投票同意率81%）。推荐3：对于新发的器官或危及生命的AAV，推荐使用糖皮质激素联合CTX或利妥昔单抗（利妥昔单抗对于GPA和MPA的证据等级1B，推荐等级A，专家投票同意率82%；对于EGPA的证据等级3，推荐等级C，专家投票同意率59%。CTX对GPA和MPA的证据等级1A，推荐等级A，专家投票同意率%，对于EGPA的证据等级3，推荐等级C，专家投票同意率88%）。推荐4：对于没有危及器官功能的AAV，推荐使用糖皮质激素联合MTX或MMF（MTX的证据等级1B，推荐等级B，专家投票同意率77%；MMF的证据等级1B，推荐等级C，专家投票同意率65%）。推荐5：对于重症复发或危及器官功能的AAV，推荐使用糖皮质激素联合CTX或利妥昔单抗（利妥昔单抗对于GPA和MPA的证据等级1B，推荐等级A，专家投票同意率94%；对于EGPA的证据等级4，推荐等级D，专家投票同意率%。CTX对于GPA和MPA的证据等级1A，推荐等级A，专家投票同意率88%；对于EGPA的证据等级3，推荐等级C，专家投票同意率88%）。推荐6：对于新发的或疾病复发时，因快速进展的肾小球肾炎引起的血清肌酐水平在umol/L以上时，应考虑使用血浆置换（证据等级1B，推荐等级B，专家投票同意率77%）；严重的弥漫性肺泡出血，可以考虑进行血浆置换（证据等级3推荐等级C专家投票同意率88%）。推荐7：AAV的维持治疗中，推荐使用小剂量糖皮质激素联合使用AZA或利妥昔单抗、或MTX或MMF（对于GPA和MPA，用AZA的证据等级1B，推荐等级A，专家投票同意率94%；用利妥昔单抗的证据等级1B，推荐等级A，专家投票同意率59%；用MTX的证据等级1B，推荐等级A，专家投票同意率59%；用MMF的证据等级1B，推荐等级A，专家投票同意率53%。对于EGPA，用AZA的证据等级为3，推荐等级C，专家投票同意率77%）。推荐8：推荐在获得持续诱导缓解后，至少应维持治疗2年（证据等级4，推荐等级D，对于MPO（+）患者，专家投票同意率75%；对于MPO（-）患者，专家投票同意率62%，对于PR3持续（+）患者，专家投票同意率%，对于PR3（-）患者，专家投票同意率92%）。推荐9：对于诱导缓解治疗难以实现的AAV患者，推荐从CTX转化为利妥昔单抗，或将利妥昔单抗转换为CTX，应该与有AAV诊治专业水平中心密切合作，或这将患者转诊到这些中心进行进一步评估，评估患者是否能够被纳入临床研究（证据等级3推荐等级C专家投票同意率71%）。推荐10：推荐系统的对疾病进行临床评估，而非根据ANCA检测结果来决定是否改变AAV的治疗（证据等级4推荐等级D专家投票同意率%）。推荐11：对曾经使用过CTX的患者，如果出现持续存在血尿时需进行检查（证据等级2B，推荐等级C，专家投票同意率%）。推荐12：利妥昔单抗治疗后可能出现会出现低丙种球蛋白血症，推荐在每次应用利妥昔单抗前及反复感染的患者，检测血清免疫球蛋白（证据等级3，推荐等级C，专家投票同意率65%）。推荐13：推荐对AAV患者定期行心血管评估（证据等级2B，推荐等级B，专家投票同意率53%）。推荐14：推荐对患者进行宣教，向患者明确说明疾病的性质、治疗选择、药物不良反应，以及短期及长期预后（证据等级3，推荐等级C，专家投票同意率88%）。推荐15：在达到诱导缓解的患者应该对疾病的累及范围以及并发疾病对患者以后的影响进行评估，应该对患者如何得到相应并发症的治疗提出建议（证据等级4，推荐等级D，专家投票同意率%）。赞赏
