系统性硬化症，又称硬皮病，是一种多系统受累的自身免疫病，以血管炎、胶原沉积、皮肤及组织器官纤维化为主要病理特征。心血管是本病经常受累的系统，但通常较为隐匿，心脏受侵犯后可以有相当长时间没有症状；一但出现症状，往往已经较晚，预后不良。以心血管系统为主要死因的系统性硬化症患者在15-29%左右。因此，该病心血管系统受累的早期诊断和治疗对改善预后、降低死亡率至关重要1。那么系统性硬化症的心血管表现有哪些呢？系统性硬化症的心脏损害可以有多种临床表现，包括心包炎、心律失常、心绞痛、心肌梗死、心功能不全以及心源性猝死2，以上疾病可以表现为胸闷、胸痛、心悸、晕厥、呼吸困难及活动耐力下降等，也可以长期无症状。其发病机制涉及免疫系统异常激活、炎症损伤所致的血管痉挛、组织缺血及纤维化，从而导致心肌灌注不足、传导系统异常，最终导致心脏收缩及舒张功能的下降3。此外，系统性硬化症导致病人动脉粥样硬化斑块的发生增加3。图1.系统性硬化症的心血管系统损害机制系统性硬化症病人的心脏受损的早期筛查至关重要，只有早期发现才有机会在病变较轻时采取积极治疗，降低死亡率。那么，针对系统性硬化症病人早期心脏损害的筛查有哪些呢？传统的心电图、心肌酶等指标往往都是在疾病的终末期才可以检测到异常，远远不能满足我们希望早期发现心脏病变的需要2，值得庆幸的是，目前临床上已经有了采用二维斑点超声技术的新型超声心动以及心脏增强核磁等最新技术，使得可以早期发现心脏损害。例如，新型超声心动发现心功能受损的灵敏度是传统超声心动的2-3倍4。并且，这些技术均为无创检查，患者不接触任何射线5。利用现有的技术手段，可以对硬皮病患者的早期心脏损害进行筛查，从而为疾病的治疗争取时间。如果您有关于系统性硬化症心脏损害的任何疑问及忧虑，欢医院风湿免疫科硬皮病专病门诊就诊，我们将为您悉心解答。门诊时间：每周五上午8:00-11:00。参考文献1.ElhaiM,MeuneC,AvouacJ,KahanA,AllanoreY.Trendsinmortalityinpatientswithsystemicsclerosisover40years:asystematicreviewandmeta-analysisofcohortstudies.Rheumatology(Oxford);51(6):-.2.RanqueB,AuthierF-J,BerezneA,GuillevinL,MouthonL.Systemicsclerosis-associatedmyopathy.AnnNYAcadSci;:-.3.PsarrasA,SoulaidopoulosS,GaryfallosA,KitasG,DimitroulasT.Acriticalviewoncardiovascularriskinsystemicsclerosis.RheumatolInt;37(1):85-95.4.KaradagDT,SahinT,TekeogluS,I?ikOO,YaziciA,EraldemirFC,etal.Evaluationofleftandrightventriclebytwo-dimensionalspeckletrackingechocardiographyinsystemicsclerosispatientswithoutovertcardiacdisease.ClinRheumatol..5.TzelepisG,KelekisN,PlastirasS,MitseasP,EconomopoulosN,KampolisC,etal.Patternanddistributionofmyocardialfibrosisinsystemicsclerosis:adelayedenhancedmagneticresonanceimagingstudy.Arthritisandrheumatism;56(11):-.更多精彩，敬请登录科室官方网站：







































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