美国路易斯维尔大学Bowman教授介绍了一例鼻窦炎伴肉芽肿性血管炎的患者的诊断与治疗。

病例

女，17岁，因“弥漫性肌痛3个月、全身乏力、复发性鼻窦炎”入院。现病史第2次抗生素治疗鼻窦炎无效后，鼻窦部计算机体层摄影（CT）示肉芽肿，左上颌窦壁受损。转至耳鼻咽喉科，接受抗生素及类固醇类药物治疗。活组织检查示肉芽肿性血管炎（GPA）的表现，可见非干酪性肉芽肿。后转至风湿科，蛋白酵素3-抗嗜中性白细胞抗体（ANCA）阳性，肺、肾及关节未受累。接受3d脉冲式类固醇治疗症状缓解不明显，再次因左面部、眼眶骨痛伴水肿就诊。

体格检查

查体示左额骨和上额窦压痛，伴中及下鼻甲受损，鼻中隔糜烂；牙龈充血，鞍鼻畸形。红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白（CRP）升高，开始抗生素治疗。第2次CT检查示鼻中隔糜烂范围扩大，延伸至左眼眶内侧，并累及左泪管（图1）。

眼科检查未见眼球突出或视力改变。于耳鼻喉科进行左侧鼻窦清洗，并行活组织检查及细菌培养。活组织检查结果仍示GPA（图2），培养见克雷伯菌属。

磁共振血管造影（MRA）及磁共振成像（MRI）示中枢神经系统（CNS）血管炎。

治疗

开始静脉输注甲泼尼龙、环磷酰胺、利妥昔单抗，症状有所改善。出院后在家进行泼尼松治疗，计划2周后开始第2疗程的环磷酰胺及利妥昔单抗治疗。再次入院时，免疫学标记物正常，病情改善较好，继续泼尼松及硫唑嘌呤治疗。

讨论

对于较严重的鼻窦病变，鉴别诊断中应注意GPA。至少符合美国风湿病学会分级标准中2项：鼻及口腔病变（口腔溃疡及脓性鼻分泌物）、胸部X线摄影异常（结节或浸润）、尿沉淀（显微镜检查示血尿）或活组织检查示动脉血管周围或血管外肉芽肿性炎症。

GPA最常见于4~16岁，男女发病比例相同。17~19岁的患者占15%。局限性GPA的患者肾组织常不受累，也不出现严重系统性症状，在年龄较小的患者中较常见，更常见于女孩，伴严重的鼻窦疾病，通常在确诊时鼻部组织常已受损。因此，掌握GPA对尽早诊断与治疗非常重要。

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