上次我们介绍了一例血管炎，这次介绍的血管炎病例更加复杂和严重！这例疑难重症患者的诊治成功得益于中山一院风湿科杨岫岩教授提出的“非感染非肿瘤性炎症”的诊治思维，在此致谢！
病史简介：
患者女，56岁，因“发现尿蛋白4月，发热3月余，头痛5天”入院
患者于4个月前开始出现“乏力”，3个月前开始反复低热，偶有四肢关节疼痛，医院门诊治疗无果，入院前5天出现头痛头晕、呕吐胃内容物；消瘦约3公斤。外院查尿常规：尿蛋白1+，红细胞1+；血常规：白细胞14.87*10^9/L；生化：肌酐umol/L
入院后反复查血沉、C反应蛋白升高，尿常规多次出现潜血及镜下血尿，多次查尿蛋白阴性;多次查血肌酐umol/L左右（较正常值稍高）；
血常规：白细胞15.01*10^9/L，血红蛋白88g/L，血小板*10^9/L；
自身免疫病组合：阴性
头颅CT示：1.左侧顶叶、枕叶及左侧小脑半球斑片状低密度影；2.脑萎缩。
头颅MR：1.脑干、左侧小脑、枕叶、半卵圆中心及双侧额叶深部、顶叶多发异常信号改变，脑梗塞可能性大，合并多发散在微量渗血灶及含铁血红素沉积；2.轻度脑萎缩；3.MRV:左侧横窦近窦汇处改变，未除外静脉血栓可能。
行腰椎穿刺术，初压为70mmH2O，脑脊液常规示：无色透明液，潘氏试验阳性（+），白细胞10*10^6/l，红细胞+阳性。脑脊液生化：氯.8mmol/l，蛋白mg/l。脑脊液隐球菌检查、细菌培养、TB菌涂片、梅毒抗体确证试验均阴性
入院（由肾内科转往神经内科，住院时间3周）先后给予治疗：抗感染、护肾、补铁、改善脑循环、甘露醇脱水等，肾功能有所好转，体温有所下降，但仍反复乏力、头痛、头晕，并出现幻视及幻听、乱语、左侧肢体偏瘫。
神经内科请风湿科会诊，转入风湿科。
会诊时发现，患者住院3周，因为病因一直不明，做了尽可能全面的检查（包括胃镜肠镜、胸腹CT），发现了很多问题，被确诊的疾病不断增加（最后有10个诊断），但是。。。。。。
神经科转往风湿科前患者的诊断：
1.头痛查因：颅内占位病变？颅内感染？颅内静脉血栓形成？2.上呼吸道感染3.肾炎综合征4.慢性浅表性胃炎5.颈椎病6.肝脏小囊肿7.脾梗死8.直肠炎9.直肠息肉10.中度贫血（性质未明）
它是风湿病吗？这样一个多个系统出现问题的患者到底得了什么病？神经内科为什么要请风湿科会诊！这里不得不大赞我们神经内科许志强主任医师，她有敏锐的逻辑思维，扎实的内科功底，在患者病情急转直下的危急关头，许志强主任认为患者可能存在自身免疫性疾病，由此，患者转往风湿科，并最后获得了恰当的治疗。该患者的自身抗体是阴性的，按照很多医生甚至一些大专家对风湿病片面的甚至是错误的认识——认为风湿病患者首先应该有自身抗体阳性，如果阴性，应该果断排除风湿病，这样的临床思维是极其狭隘的，这样的观念对疑难病的诊治是极其有害的。我们临床上常常遇到的成人斯蒂尔病、白塞病、部分血管炎均查不出自身抗体，而延误诊治这些病的危害是极其具大的！诚然，有些风湿病长得一眼就可以看出来，一张蝶形红斑的脸蛋走过来，我们大可以拍案而起，她是红斑狼疮！多个自身抗体阳性、又有关节痛和皮疹，这不是风湿病是什么（这里仍需要小心！一些感染、一部分肿瘤可以戴上风湿病的面具）！
然而，我们如何诊治这些长得不像风湿病的风湿病（或者是疑难病）呢？到底风湿病是什么性质的疾病？在这里，不得不提的是我的导师——著名的风湿病专家杨岫岩教授，他在疑难病诊治方面具有非常丰富的经验，众多辗转全国各地的疑难病患者在杨教授这里都被“神奇”地治好了，杨教授创建并反复强调的“非感染非肿瘤性炎症的诊断思维”在这些疑难病的诊治中起到了非常重要的作用！多年来，“非感染非肿瘤性炎症的诊断思维”理念的传播，帮助了无数走投无路的患者，帮助了无数求真而又迷惘的医生！
这个病例完全符合“非感染非肿瘤性炎症”，而且病情不断进展，病魔已经“直捣黄龙”——侵犯中枢神经系统，如果仍然因为不能确诊某一个疾病，而不采取果断措施，病人只能坐以待毙！这时候，十万火急的关头，我们循着杨教授反复论证的这样一个诊治思路，认为患者存在肾脏、神经系统、血液系统多脏器多系统损害，炎症指标明显升高，且随病情进展不断升高，临床上找不到感染及肿瘤的证据，确立患者拟诊“系统性血管炎”，给予大剂量激素联合环磷酰胺治疗，3天后，患者病情好转，幻觉、幻视消失，2周后，患者肢体肌力恢复，血沉、C反应蛋白等指标也下降至正常值，治疗期间曾经出现一过性的药物副作用，经过对症治疗后消失，患者于3周后康复出院。
“临床上有不少以炎症或发热为特征的病例,既不是感染,也不是肿瘤,按目前各个典型风湿病的诊断标准也无法下诊断。这些病人中有些是疾病尚未典型化,有些可能是某一尚未被命名的疾病。“非感染性、非肿瘤性炎症和(或)发热”这样一个风湿免疫科的临床思维,可以使这些临床上难之又难的疾病简单化。”
——杨岫岩
得益于杨岫岩教授的“非感染非肿瘤性炎症的诊断思维”，该患者得到了及时的救治，得益于这样的临床思维及理念，我们又抢救了一名重症疑难病患者！医者的使命就是救治与传承，希望这个“山重水复疑无路，柳暗花明又一村”的疑难病例的诊治成功，可以给予更多医生以启迪，并让杨教授创建的这样一个诊治思维成为我们进行日益复杂的临床决策时手中有力的武器！也因了我们的观念的更新及改变，更多地造福于病人，尤其是那些多系统损害、奔走于各个专科之间而毫无头绪的疑难病患者。
于年中秋
广州医院
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