患者女，66岁，因“双手雷诺现象7个月余，胸闷气促2个月”于年5月31日入住我院。患者7个月前每于天气变冷、情绪激动及紧张时出现右手掌及全部手指雷诺现象，自觉全身皮肤及面部皮肤逐渐变硬。期间伴有双手多处指间关节、掌指关节及双肩关节疼痛，双侧膝关节以下偶有麻木感，发作时下蹲困难，无关节肿胀，无晨僵，近7个月来上述症状逐渐加重。2个月前出现活动后胸闷气促，我院门诊胸部高分辨率CT（HRCT）提示双肺间质性肺病可能性大。为进一步诊治，拟“间质性肺病”收入我科。起病以来，患者精神一般，食欲、睡眠差，大小便正常，体质量减轻约10kg。既往史：有2型糖尿病病史2年，间中服用药物（具体用药不详）控制，自诉血糖控制平稳，无高血压病史。入院查体：体温37.0℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压/69mmHg（1mmHg=0.kPa），体质量53kg，身高cm。神清，面具脸，双手指及手背皮肤、面部皮肤紧绷发硬，不易推动提起，无毛细血管扩张，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，双肺中下野可闻及Vecrol音，心脏及腹部查体未见异常。双上肢及双下肢肿胀，无压痛。四肢关节无明显压痛，无肿胀。四肢肌力肌张力正常，病理反射未引出。
辅助检查：血白细胞：7.69×10^9/L，血红蛋白浓度g/L，血小板*10^9/L升高；尿常规示：葡萄糖：8.3mmol/L（++），余正常；粪便常规正常。ESR49mm/1h升高；CRP7.2mg/L；糖化血红蛋白：7.0%升高。动脉血气分析：pH值：7.，二氧化碳分压（PCO2）35.0mmHg，氧分压（PO2）75.5mmHg，氧饱和度94%，碳酸氢根23.8mmol/L，碱剩余（-）0.6mmol/L，乳酸：2.8mmol/L。自身抗体系列：ANA1∶（核仁型，均质型），抗Scl-70（+），余抗ENA系列均阴性。RF、早期类风湿指标检查均阴性，血管炎指标阴性。免疫球蛋白（Ig）A4.53g/L升高，IgG17.60g/L升高，IgM1.41g/L。纤维蛋白原含量4.99g/L升高，D-二聚体ng/L升高，余凝血指标均正常。门诊胸部CT结果示：双肺改变，考虑间质性肺炎可能性大。根据上述病史、体查及检查结果，确立诊断为：SSc并间质性肺病（SSc-ILD），2型糖尿病，高甘油三酯血症，脂肪肝。遂予甲泼尼龙40mg静脉滴注，每天1次，辅以控制血糖，调脂等治疗，并建议患者完善CT引导下肺穿刺活检病理检查。在使用甲泼尼龙40mg静脉滴注5d后患者血糖升高，予减量激素为泼尼松片30mg口服，每天1次，并加用胰岛素治疗后，患者血糖控制可，6月14日予环磷酰胺mg静脉滴注治疗，当日无明显胃肠道反应。6月15日约16：40行肺活组织穿刺检查，术前及术中患者高度紧张，情绪波动大，返回病房后患者诉头晕、头痛，恶心、呕吐胃内容物3次和乏力，当时测血压/93mmHg，心率90次/min，测指尖血糖15.8mmol/L，考虑不排除为前1d使用环磷酰胺后所致胃肠道反应，予昂丹司琼8mg静脉注射、依那普利25mg舌下含服。18：50患者突然出现双眼视力丧失，查体双侧瞳孔等大等圆，直径2.0mm，对光反射灵敏。眼科急会诊排除眼底病变，急诊头颅CT及胸部CT平扫，提示左侧基底节区、双侧外囊区及右侧顶叶皮层下、左侧桥臂散在小片状缺血梗死灶；双肺间质性病变，左侧少量气胸，肺压缩约5%。神经内科急会诊建议予苯海拉明20mg肌肉注射处理。21：40患者突然出现意识丧失，四肢强直性抽搐，双眼向上凝视，牙关紧闭癫痫样大发作，伴有血压升高至/85mmHg，心率-次/min，血氧饱和度（SPO2）：90%-98%，立即予地西泮5mg静脉推注，并予吸氧，压舌板压舌防舌咬伤等处理，约30s后患者抽搐缓解。22：55患者再次出现癫痫大发作，予地西泮5mg静脉推注及甘露醇ml静脉滴注脱水治疗，减量泼尼松30mg，每天1次，丙戊酸钠持续静脉泵入抗癫痫治疗，控制血压、维持内环境稳定等治疗，患者未再发作癫痫。2d后，予完善眼眶+视神经+头颅MRI+静脉造影（MRV）+动脉造影（MRA），提示：①可逆性后循环脑病综合征（posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES），请结合临床。②轻度脑白质疏松，脑萎缩。③脑动脉硬化。④眼眶及视神经MRI增强扫描未见异常。3d后患者视力由双眼视力丧失逐渐好转为同向性左侧偏盲，随后为视物模糊、重影，5d后视力完全恢复至发作前状态，生命体征稳定，日常生活自理。出院诊断为：SSc-ILD可逆性后循环脑病综合征，癫痫样发作，2型糖尿病，高甘油三酯血症，脂肪肝，结节性甲状腺肿。嘱患者出院后定期服药，监测血糖，1个月后返院复查头颅MRI，3个月后复查胸部CT。
讨论
PRES是一种临床-影像综合征，具有特征性的临床和影像学改变，于年首先被Hinchey等描述。此综合征常与急性血压升高、肾功能不全、自身免疫病、使用细胞毒药物、子痫或先兆子痫等危险因素有关。目前认为多种因素都参与了PRES的发生，非单一机制所导致。PRES主要以头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍及精神异常为主要的临床表现，典型影像学特征主要在大脑后循环区域脑组织水肿性病变。本例有2年糖尿病病史，新诊断SSc-ILD，发病PRES前1d使用过糖皮质激素和静脉注射环磷酰胺，发病前30min有行肺穿刺活检术应急史，情绪波动大，发病时有新发急性血压升高，符合上述PRES高危人群及相关诱发因素。文献报道PRES中脑病综合征的发病率为50%-80%，癫痫发作发病率为60%-75%，头痛发病率为50%，视觉障碍发病率为33%，癫痫持续状态发病率为5%-15%。癫痫发作可作为首发症状出现，呈现1次或多次发作，表现为局灶性或全面性发作，有的进展为癫痫持续状态。
头颅MRI检查被誉为诊断PRES的“金标准”，液体衰减反转恢复序列（fluid-attenuatedinversion-recoverysequency，FLAIR）对病灶的显示要优于T2WI，对观察病灶分布、范围更加清晰。MRI特征性表现为在双侧顶-颞-枕叶区域可见T1等或低信号，T2及FLAIR高信号病灶。PRES在明确诊断后，治疗无特异性，多为对症治疗。在明确诱因后，去除诱因，如减量甚至停用细胞毒药物，治疗原发疾病，抗癫痫，纠正电解质紊乱，积极控制血压后，75%-90%的患者可完全缓解。文献报道对PRES患者随访1-3个月，病死率为3%-6%，合并颅内出血、后颅窝水肿导致脑干受压、急性脑积水、严重弥漫性脑水肿、颅内压升高的患者预后差，部分患者可出现症状复发，主要见于血压控制不佳的患者。
PRES发生在SSc患者中非常少见，尤其是表现为短暂性视力丧失、癫痫样大发作等神经系统急症更是罕见，目前所查中外医学文献中，暂未查到SSc并发PRES的相关报道。至于PRES出现视力障碍的发生机制目前尚未清楚，有文献报告认为视网膜动静脉血栓和出血、视网膜脱落、视神经炎、精神因素或视网膜动脉持续痉挛等都可能是其机制。但本例SSC患者并发PRES过程中出现明显视力障碍病因尚未明确，神经和眼科专家及影像学检查并未寻找到眼视网膜动静脉血栓和出血、视网膜脱落、视神经炎等证据，推测可能与患者存在视网膜动脉持续痉挛，或精神因素等相关。
本例SSc间质性肺病患者并发PRES表现为突发视力丧失、癫痫样大发作，及时正确处理后完全康复，非常罕见。警醒我们对不明原因的突发视力丧失或伴有癫痫样发作的SSc患者，应尽快完善相关检查尽早诊断PRES，及时消除诱因、治疗脑水肿，对防止误诊误治，改善其预后很有意义。
中华风湿病学杂志年3月第23卷第3期
作者：钟汉董光富陈植娴张晓谢悦胜（医院[佛山医院]风湿免疫科）
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