系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎患者常以急腹症为首发症状就诊，若治疗不及时可能危及生命。肠系膜血管炎是系统性红斑狼疮严重并发症之一，在所有患者中，肠系膜血管炎发病率在0.2%到9.7%之间，而在有消化道症状的患者中发病率则达到29%到65%。

病例介绍

患者，女，17岁，表现为弥漫性腹痛、发热、关节痛、口腔溃疡及颧部皮疹，持续两个月。

无腹泻或直肠出血史。6年前被诊断为系统性红斑狼疮，有相似的皮肤黏膜症状和肾脏受累，对免疫抑制剂有反应。

腹部检查显示轻微的上腹部压痛和轻微的肠鸣音。

实验室检查发现贫血、白细胞减少、血小板减少、肾功能受损、蛋白尿、抗核抗体和抗dsDNA抗体阳性。粪便培养阴性。

腹部X光片显示肠管扩张（图1A）。

腹部CT显示腹水，肠管扩张，弥漫性肠壁分层，增强，双晕征（图1B），

腹部血管CT血管造影梳状征提示肠系膜血管炎（图1C）。

甲基强的松龙和环磷酰胺治疗，然而，发展成肠缺血，继发性细菌性腹膜炎，并死亡。

病例述评

系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎目前国际上尚无明确的诊断标准，本病例为：系统性红斑狼疮诊断明确的患者，当出现胃肠道症状和体征及相关的实验室、影像学检查结果，并除外其他原因（如原发性胃肠道病变、急腹症及药物不良反应等），且激素治疗有效，可做出狼疮肠系膜血管炎的诊断。

腹部CT下正常人的肠管壁厚度不超过3mm，大于等于4mm则被认为肠管壁异常增厚。常见的CT表现包括肠壁局部或弥漫性增厚，肠壁异常强化，肠管呈梳状排列(梳状征)，腹水及肠壁肿大。肠壁增厚通常是多灶性的，不局限于单个血管领域，因为肠系膜血管炎可能同时影响多条血管。增强CT(CTA)扫描清晰显示肠壁和腹部血管，提髙诊断的准确性。腹部增强CT肠管异常可表现为受累增厚肠段的黏膜层和浆膜层出现明显强化，而中间的肌肉层强化较低，犹如一个靶子，故称为“靶形征”或“双晕征”。肠系膜异常表现为肠系膜的血管增粗、增多，异常排列如“梳状”或“栅栏状这是系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎的常见征象。但需要注意的是，机械性肠梗阻，急性胰腺炎等也可引起肠管扩张，肠壁水肿增厚等变化，因此腹部B超，腹部站立位平片，腹部CT不仅可以帮助诊断，同时对于鉴别诊断也非常重要。与普通CT相比，肠道血管CT造影是诊断系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎的金标准，特别是当患者出现肠缺血、血栓等血管炎表现时，CT造影显示肠道节段性改变，正常肠道和异常肠段交替出现，呈多灶性的特征。

早期诊断积极进行甲基强的松龙冲击治疗至关重要，延误治疗可能导致肠坏死、肠切除；该病极易复发。

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