一、总述
大血管炎（largevesselsvasculitis，LVV）是指主要累及大动脉及其主要分支的血管炎，常伴有非特异性肉芽肿性炎症。可分为大动脉炎（takayasuarteritis，TA）和巨细胞性动脉炎（giantcellsarteritis，GCA），前者发病年龄常＜50岁，后者＞50岁。根据受累部位不同，LVV可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）、主动脉型或肾动脉型、广泛型和肺动脉型。
二、症状与分型
常见临床表现有高血压、头痛、发热、呼吸困难、体重下降、呕吐、腹痛及关节痛、间歇性跛行、动脉搏动减弱、四肢血压异常、血管杂音等。
年CHCC对年系统性血管炎的分类进行了新的规定，如表1所示。
三、病因
血管炎发病机制是多方面的，而且往往一种病中或在病程不同阶段可有多方面机制都起作用。造成血管炎机制大致有以下几种：病毒抗原和免疫异常的作用、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的作用、免疫复合物的作用。
四、诊断
TA的诊断多采用年美国风湿病学会（ACR）以及年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和欧洲儿科风湿病学会（PReS准（即EULAR/PReS标准），见表2、表3。
五、治疗及预后
目前常用于血管炎治疗的药物：①糖皮质激素:泼尼松(Pred)、甲基强的松龙等;②免疫抑制剂:环磷酰胺(CYC)、硫唑嘌呤(AZA)、甲氨喋呤(MTX)、霉酚酸酯(MMF)、来氟米特(LEF)、环孢素A(CsA)、他克莫司(TAK)、沙利度胺(Thal)、硫酸羟氯喹(HCQ)等;③生物制剂:TNF-α抑制剂(包括Infliximab，Etanercept及其类似物益赛普、强克等，Adalimumab等)、抗CD20单抗(rituximab)、抗IL-6单抗。
LVV治疗目的是控制病情、阻止复发、延长生存期。目前，糖皮质激素仍为LVV的主要治疗药物，中等剂量或大剂量的糖皮质激素能有效地控制炎性反应，但大部分患者在激素减量或停药后复发。因此常采用激素联合甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂来控制疾病的活动并减少激素用量，但是这些药物在减少复发或减少药物不良反应的治疗效果并不是十分令人满意。
糖皮质激素是传统治疗系统性血管炎的一线药物，联合应用免疫抑制剂:MTX、CTX、硫唑嘌呤、来氟米特、钙调蛋白抑制剂(环孢素A、他克莫司)、霉酚酸酯的应用，有助于诱导疾病缓解和持续缓解，减少糖皮质激素的用量和疗程，及其毒副作用。但迄今尚未有哪一种药物效果更佳的询证医学研究报道。
参考文献
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[2]朱平.血管炎诊治和研究进展[J].医院临床杂志,,12(05):5-10.
[3]黄帮君.探讨对大血管炎的诊治[J].医学理论与实践,,27(17):-.
[4]周希静,张玉侠.血管炎的诊断[J].中华肾脏病杂志,(01):52-53+51.
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