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撰文Luna美编
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赵宁免疫系统是每个人的守卫者，免疫系统一旦出问题，人体便会处于疾病状态。当免疫系统失去工作能力时，人体很容易受到外来病菌的攻击。而当免疫系统处于“过激状态”时，会对人体“叛变”甚至“倒戈一击”，对自己的身体进行攻击，造成许多自身免疫性疾病的发生。
系统性红斑狼疮（SLE）就是一种自身免疫性结缔组织病。它的特征是存在自身免疫性抗核抗体，可引起免疫复合物形成和多个器官的炎症。多好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性系统性红斑狼疮的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人。中国患病率要高于西方国家，亚裔女性更是高发，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。系统性红斑狼疮的发病有一定的家族聚集倾向。
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SLE的发病因素
SLE的发病与下列因素有关：
1.遗传因素：5%的患者有家族发病史。
2.环境因素：SLE常在下列因素作用下发病或者使病情恶化。
①病毒感染：许多事实提示本病可能与慢病毒（C型RNA病毒）感染有关。
②日光及紫外线：25%～35%的SLE患者对日光过敏。
③性激素：本病发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显，提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。
④药物：有些药物是半抗原，一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。
⑤生物制品及血制品：通过大量的临床实践证实，生物制品如丙种球蛋白、疫苗、转移因子、干扰素、免疫核糖核酸等对亚临床型SLE患者来说是急性发作的敏感激发因子。
⑥食品：国内外的临床资料均证实，日常饮食成分对SLE的发作有不可忽视的作用。在我国诱发SLE发作的食品中，最常见者为无鳞鱼（海鱼有巴鱼、台巴鱼及刀鱼，淡水鱼为黑鱼、鲶鱼）、干咸海产品（各种鱼干、海米等）。另外含补骨脂素的食物，如芹菜、无花果等；含联胺基因的食物，如蘑菇，烟熏食物等；。
⑦情绪及心理状态：长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者，或已处于静止状态的SLE者，一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制，则容易诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。
3.免疫反应异常：一个具有LE遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使抗体的免疫稳定机能紊乱，表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织，包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞质、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体为重要。
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SLE的临床表现和诊断依据
系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的系统性自身免疫性疾病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现。在病人的血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
SLE的皮肤特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊红斑相连，形成蝴蝶状的皮疹。这不仅代表了病人的内部器官、健康已经受到了很大的损害，也影响了病人的外貌，影响病人的正常社交。
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。我国SLE的诊断标准为：
1．蝶形红斑或盘状红斑。
2．光过敏或溶血性贫血。
3．口腔粘膜溃疡。
4．非畸形性关节炎或多关节痛。
5．胸膜炎或心包炎。
6．癫痫或精神症状。
7．蛋白尿、管型尿或血尿。
8．白细胞少于4x／升或血小板少于100／升。
9．荧光抗核抗体阳性。
10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性。
11．抗Sm抗体阳性。
12．补体C3降低。
13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。
符合上述13项中任何4项者，可诊断为系统性红斑狼疮。
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SLE的治疗手段
系统性红斑狼疮对人的影响有短期并发症和长期并发症。早期诊断和有效的治疗可以帮助减少系统性红斑狼疮对人的破坏性影响以及改善机体器官功能和生活质量。获取医疗的不便捷,未能及早诊断,不规范的治疗,治疗依从性差,这些因素都可能会增加系统性红斑狼疮的破坏性影响,造成更多的并发症和死亡的风险。
1.一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
（1）非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。
（2）抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。
（3）糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。
（4）免疫抑制剂：①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。
3.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗
①糖皮质激素。
②免疫抑制剂。
③血浆置换与免疫吸附疗法。
④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。
⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
尽管治疗进展飞快，SLE仍然与过早死亡有关。SLE的标准化死亡率估计为2.4%~5.9%。此前，SLE患者的5年生存率约为50%，而目前10年生存率超过90%，15年后为85%，20年后为78%。然而，最近的治疗进展并没有改善终末期肾病的发展，这部分患者的死亡率显著增加。这表明要进一步改善预后还有很多工作要做。而且目前关于SLE的治疗方法主要针对病症-抗原-抗体复合物沉积导致的炎症，没有针对病因的治疗方案，所以治愈SLE的治疗方法还需要进一步探究。
编者语
随着医学的进步，尤其国内风湿免疫学科的发展，治疗系统性红斑狼疮的手段越来越多，利用干细胞疗法治疗系统性红斑狼疮是一项新兴的治疗方法，目前的研究结果表明干细胞治疗用于系统性红斑狼疮前景十分可观。
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