见到61岁的老周是今年的4月16日，他笑盈盈的脸上稍显焦虑，双脸颊翻红的他，又带着一顶帽子，在仔细看看他双眼，结膜有轻度充血。

走路的时候，老周总是双腿分的较宽，这种宽基底的步态，一走就摇摇晃晃的，状如醉汉。

言语中，爱笑的他，看得出很乐观，但病魔还是逐渐摧残着他的身体。

到底他生了怎样的一种疾病呢？

细问病史，

老周这次生病差不多在一年前，年的5月，退休后畅享晚年生活的他，不知不觉逐渐出现头晕、走路姿势比较奇怪，偶尔还有恶心、呕吐的症状，这种症状缓慢进展加重，不知不觉已经影响到了他的生活。

老周赶紧到自己家医院就诊，积极挂了神经内科的号，医生考虑他可能小脑出来问题。

当头颅MRI报告显示为，右侧小脑异常信号，考虑为胶质瘤的时候，老周吓坏了。

这“胶质瘤”是颅内恶性肿瘤。自己才享受退休生活没几年就摊上这要命的病，这该怎么办？

本着有病还是要治疗的原则，老周还是来到了上海。

医院神经内科门诊。

医生仔细询问病史，发现老周从年轻的时候就反复发作性口腔及会阴部溃疡、结膜炎、头皮毛发覆盖区有皮肤反复泛红，这种症状很符合一种免疫系统的疾病——白塞病。

而其他辅助检查也证实了，老周小脑的病灶不像肿瘤。头颅磁共振波谱成像（MRS）报告，肿瘤症状不足，考虑为血管炎。

老周松了一口气，不是肿瘤就好。

诊断为神经白塞病的他。经过一次激素冲击治疗后，头晕及行走不稳的症状逐渐消失了。

今年的4月16日，老周的症状再发。转院来到我院住院治疗，再次应用激素及加用免疫抑制剂治疗后，症状也消失了。

治疗后的小脑病灶已经消失

以下就老周的病历，科普下白塞病及神经白塞病。

（1）白塞病又叫口-眼-生殖器三联征。是一种慢性、复发性、系统性血管、变异性炎性病变。

该病病因不明。

患者病情呈发作—缓解交替变化。

该病主要临床表现为复发性口腔、生殖器的溃疡、眼炎及皮肤损害，也可以有血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。

白塞病可以导致静脉或者动脉血管病变，血管累及范围的程度，是致残和致死的重要因素。

以下为白塞病的诊断流程。

当病人就诊时，医生可以提问如下问题。

1、发病主要有什么症状？什么时候开始的？

2、最近有没有口腔溃疡？发作频率怎么样？

3、有生殖器溃疡吗？有没有经常发作？

4、皮肤有没有长红斑、皮疹、毛囊炎等？

5、曾经发生过眼睛发红、视物模糊、视力下降吗？

6、其他伴随症状还有什么？

7、服用什么药物进行过治疗？

8、有无家族史？

9、打针或皮损后恢复情况。

问完体征及病人情况，医生可以按下列分类标准诊断。

有下来5项中的3项或3项以上可诊断为白塞病。

1、反复口腔溃疡，至少每年3次。2、反复外阴溃疡。3、眼炎。前后葡萄球膜炎，视网膜炎，结膜炎等。4、皮肤病变。结节性红斑、假性毛囊炎、皮疹性脓疱疹等。5、针刺试验阳性。

（2）神经白塞病

当神经系统受累时，称为神经白塞病。

神经白塞病发生率相对较低，预后较差，男性多见，发生率约为5%~30%。可累及实质或非实质。

临床症状有头痛、球麻痹、癫痫、脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常、头晕、恶心、呕吐等。

神经白塞病，可累及实质或非实质。脑实质一般会累及脑干、间脑、大脑半球和脊髓等。

非实质累及包括可出现静脉血栓、动脉血栓或血管瘤，颅内静脉窦血栓是神经白塞病的主要形式。

神经白塞病的治疗分为两个阶段。

急性发作期和预防复发期。急性期可静脉滴注大剂量糖皮质激素，随后根据发病类型及严重程度口服6-12月。

可采用免疫抑制剂预防复发，口服药物包括硫唑嘌呤、骁奚、甲氨碟定等，对难治性病例或不能耐受者，可采用环磷酰胺、干扰素-α、TNF-α单克隆抗体等。

写在最后，老周出院后还要口服很长一段时间糖皮质激素。他同时也选择应用环磷酰胺来预防神经白塞病的复发。这医院病房挂免疫抑制剂。

看得出他对这种顽固而容易复发的慢性病表示很无奈，但他仍很庆幸生的是一种有办法控制的疾病。

他说：“那种不能治疗或治疗效果极差的疾病，真的会让人绝望”。

本篇完

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面对生命，只有责任

作者：武玉军主治医师解放军第医院神经内分泌科