基本信息

女，46岁。

主诉：发作性右侧肢体无力8年。

既往史：患系统性红斑狼疮（SLE）13年，长期服用“强的松”。

个人史和家族史无特殊。

影像资料

□颅脑MRI

△FLAIR：双侧额叶皮质下多发小缺血灶。

△颅脑3D-TOF-MRA和颈部增强MRA：右侧颈内动脉末端、大脑前和中动脉近端重度狭窄；左侧大脑中动脉主干远端严重狭窄，左侧大脑前动脉A2段闭塞；颈部脑动脉未见异常。

□DSA△DSA：右侧大脑中动脉和前动脉近端严重狭窄，局部可见细小紊乱血管网形成；左侧大脑中动脉主干局部重度狭窄，少许新生血管网形成；左侧大脑前动脉A2段闭塞（橙箭）；双侧大脑后动脉经软脑膜侧支循环部分代偿双侧前循环血流。

□管壁MRI

△管壁MRI（二维断面扫描）：右侧大脑中动脉近端严重狭窄部位血管轮廓负性重构，管壁向心性增厚，T2呈均匀高信号，T1呈等信号，可见显著向心性强化，符合“血管炎”诊断标准。

简评

1、粥样硬化和血管炎是引起“烟雾综合征”的两个主要疾病。在此患者，因有长期SLE病史，不难想到血管炎相关烟雾综合征这一诊断。

2、值得注意的是，近年来发展起来的颅内管壁MRI技术对鉴别“烟雾病”和“烟雾综合征”具有重要价值，同时也是明确导致“烟雾综合征”具体原因的有力工具，正如本病例所示，实践中应予以重视。

原创作者：陈红兵

编辑：黄欣怡

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