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基本信息

女，29岁。

患Ⅰ型糖尿病22年，甲状腺功能亢进3年。

因“糖尿病酮症酸中毒”于外院住院，期间MRA示颅内动脉多发闭塞，考虑“烟雾病”可能。

为进一步诊治，入我院神经科住院。

影像资料

□外院MRI

△FLAIR：双侧额叶分水岭陈旧性梗死。

△颅脑3D-TOF-MRA：右侧颈内动脉、双侧大脑中动脉和前动脉未见显影。

□入院后常规MRI

△T2WI：双侧脑底部可见细小紊乱血管流空影，以右侧为著。

△颅脑3D-TOF-MRA和颈部增强MRA：右侧颈内动脉闭塞；双侧大脑中和前动脉闭塞。

□DSA

△DSA：双侧颈内动脉末端、大脑前和中动脉近端闭塞，脑底部可见细小紊乱血管网形成，双侧大脑后动脉经软脑膜侧枝循环代偿双侧前循环血流。

□管壁MRI

△管壁MRI：双侧大脑中动脉近端二维断面扫描可见管壁呈向心性增厚，T2呈均一等高信号，T1呈均一等信号，并可见向心性强化，符合典型血管炎表现；他汀治疗半年后复查管壁MRI发现，右侧大脑中动脉管壁强化消失（橙箭），而左侧大脑中动脉管壁仍呈向心性强化（红箭）。

简评

1、此青年病人，虽脑血管DSA所见类似烟雾病，但所患Ⅰ型糖尿病和甲亢均与免疫异常相关；因此，临床不能排除其多发颅内动脉闭塞由血管炎导致的可能性。

2、管壁MRI于此患者双侧大脑中动脉近端检测典型血管炎征象，即管壁向心性增厚，信号均一（等高T2信号和等T1信号），并呈向心性强化。因此，最终诊断为血管炎相关烟雾综合征。

3、有意思的是，在使用他汀（阿托伐他汀20mgQD）试验性治疗半年后复查管壁MRI发现，右侧大脑中动脉管壁向心性强化消失了，而左侧大脑中动脉管壁强化无变化。这个发现提示，他汀药物可能有治疗血管炎的潜在价值，但需临床研究验证此推测。

原创作者：陈红兵

编辑：黄欣怡

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